47. Половые хромосомы и аутосомы. Сцепленное с полом наследование. Причины наследования гемофилии по материнской линии. Причины более частого заболевания гемофилией мужчин

1. Наличие в клетках аутосом — парных хромосом, одинаковых для мужского и женского организмов, и половых хромосом, определяющих пол организма.

2. Наборы хромосом: наличие в клетках тела человека 44 аутосом (различий в строении аутосом в мужском и женском организмах нет) и двух половых хромосом, одинаковых у женщин (XX) и разных у мужчин (XY). Особенности набора хромосом в половых клетках: 22 аутосомы и 1 половая хромосома (у мужчин: 22А + X и 22А + У, у женщин — 22А + X).

3. Зависимость формирования пола организма от сочетания половых хромосом при оплодотворении. Одинаковая вероятность объединения в зиготе как двух Х-хромосом, так и XY. Формирование из зиготы с ХХ-хромосомами девочки, а с ХУ — мальчика (у птиц и пресмыкающихся сочетание ХУ определяет женский пол).

4. Наследование, сцепленное с полом. Наличие в половых хромосомах генов, отвечающих за формирование неполовых признаков. Например, рецессивный ген гемофилии (несвертываемости крови) — h, локализованный в двух Х-хромосомах, — причина заболевания женщины. Наибольшая вероятность заболевания гемофилией мужчины из-за наличия всего одной Х-хромосомы в его клетках.